Большинство больных PC жалуются на быструю утомляемость от умеренной до выраженной степени, существенно нарушающей повседневную активность больного. Выраженность этого симптома может нарастать при усилении спастичности, депрессии, присоединении инфекции, истинных нарушениях сна или при частых пробуждениях вследствие никтурии при дисфункции мочевого пузыря.

После устранения вышеперечисленных нарушений пациента обучают управлению утомляемостью: экономному расходованию своих сил посредством разумного распределения времени и упрощения работы. Некоторые пациенты не переносят повышения температуры. Они жалуются на сильную усталость и даже усугубление имеющейся неврологической симптоматики в жарких помещениях при повышении температуры тела (даже до субфебрильных цифр), связанном с сопутствующим заболеванием или с физической нагрузкой. Чувствительным к гипертермии больным следует рекомендовать снижение температуры помещений дома до комфортной, ношение легкой одежды.

Кроме того, им следует сразу же снижать повышенную температуру тела при простудных заболеваниях.

- Амантадин снижает утомляемость и обладает умеренным эффектом у большинства больных PC. Препарат назначается в дозировке 100 мг два раза в сутки. Если после месяца приема препарата не отмечается улучшения, дальнейшее лечение нецелесообразно.

- Пемолин можно назначать больным, которым предстоит кратковременное пребывание в ситуациях, требующих от них по возможности хорошей физической формы. Сильный стимулирующий эффект препарата может оказать значительный вред при его частом использовании, поэтому не рекомендовано длительное применение этого средства. Начальную дозу 18,75 мг, назначаемую в утренние часы, можно увеличивать до 37,5 мг и более.

- Экспериментальные препараты. Предварительные клинические испытания блокаторрв кальциевых каналов 4-аминопиридина и 3,4-диаминопиридина показали положительное влияние этих препаратов на выраженность утомляемости и чувствительности к гипертермии. Однако потенциальная возможность ряда побочных эффектов требует дополнительной оценки эффективности и безопасности этих средств при длительном применении

Лечение поведенческих расстройств при рассеянном склерозе.

У больных PC нередко наблюдаются поведенческие расстройства, обусловленные депрессией, эйфорией, эмоциональной лабильностью, деменцией, когнитивными нарушениями. В редких случаях наблюдаются маниакально-депрессивные (биполярные) расстройства, возбуждение, выраженные тревожные состояния и психоз. Диагностика этих нарушений весьма актуальна, т. к. некоторые из них требуют назначения специальных препаратов, которые могут существенно улучшить состояние больного и повысить качество его жизни.

Депрессия часто встречается при PC . Данные о частоте этого осложнения по данным разных авторов варьируют, составляя от 25 до 50%. Этиология депрессии, вероятнее всего, комплексная, складывающаяся из биологических, психологических и социальных компонентов. Следует учитывать все факторы и назначать индивидуальное лечение каждому больному. Когда депрессия преимущественно является реакцией больного на основное заболевание, врачу рекомендуется больше заострять внимание пациента на лечении PC. Так как эффективность лекарственных препаратов для борьбы с PC ограничена, то многим больным приходится добавлять к основному лечению антидепрессанты.

- Дезипрамин является основным препаратом выбора для лечения депрессии у больных PC, потому что обладает меньшим по сравнению с другими антидепрессантами антихолинергическим побочным действием. Рекомендуется начать прием дезипрамина с 25 мг на ночь и постепенно наращивать дозу в течение нескольких недель до 75-100мг/сут. Если в течение 4-6 недель видимого эффекта не наблюдается, то дозу можно увеличить до максимальной - 150-200 мг/сут., разделенной на несколько приемов.

К альтернативным антидепрессантам относятся амитриптилин, доксепин, тразодон и имипрамин. Имипрамин хорош тем, что наряду с депрессией он одновременно воздействует и на расстройства мочеиспускания у больных со спастическим мочевым пузырем.

- Электросудорожная терапия играет лишь ограниченную роль в лечении депрессии при PC, т. к. сам по себе этот вид лечения может спровоцировать обострение.

Среди других поведенческих расстройств можно выделить эйфорию, насильственный смех и плач, тревожные состояния и психозы. Эйфорией называется постоянное пребывание больного в хорошем расположении духа; он весел и оптимистичен. Такое настроение может сохраняться даже при тяжелой инвалидизации пациента и его осведомленности о возможном скором ухудшении состояния. Лечения эйфории не требуется. Эмоциональная лабильность часто наблюдается у больных PC. Степень выраженности этого нарушения варьирует от редких неуместных «смешков» или, наоборот, ухудшений настроения до грубых насильственных смеха или плача. Крайней степенью является полная невозможность управления эмоциями.

Обычно больные критичны к своим дефектам и эти расстройства приводят к нарушению их социальной жизни. Во многих случаях помогает амитриптилин. Можно назначать его на ночь, начиная с дозы 25 мг, и при необходимости увеличивать дозу. Большинству больных не требуется более 100 мг для достижения положительного эффекта. Если амитриптилин оказывается неэффективным, то можно попробовать назначить препараты леводопы или бромокриптин.

Выраженные тревожные состояния редко наблюдаются у больных PC. При наличии такой симптоматики показан альпразолам в дозе 0,25-0,50мг два-три раза в сутки. При неэффективности последнего назначается альтернативный препарат - диазепам. Оба средства вызывают привыкание, поэтому они требуют тщательного контроля за состоянием больного при их применении. Отмена препаратов должна быть постепенной. Психоз редко встречается при PC. Обычно он манифестирует ажитированной депрессией и чаще является осложнением терапии стероидами, нежели самостоятельным феноменом PC. Назначаются общепринятые в психиатрической практике антипсихотические средства.

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое воспалительное заболевание инфекционно-аллергического происхождения, манифестирующее преимущественно в молодом возрасте (18-40 лет), и проявляющееся прогрессирующими признаками поражения ЦНС, приводящими к инвалидизации пациента.

Рассеянный склероз является наиболее известным и распространенным по всему земному шару заболеванием нервной системы (НС). Этим недугом болеет около 3 млн взрослого населения планеты (около 0,5-1‰). При этом, в последние десятилетия наблюдается стабильная тенденция к росту распространенности РС в мире (больше, чем в 2,5 раза за последние годы).

Среди неврологических расстройств с поражением ЦНС по распространенности РС занимает 4 место после церебрального инсульта , эпилепсии и паркинсонизма , и входит в число «четырех всадников неврологического апокалипсиса».

Еще с эпохи средневековья врачам были известны симптомы медленно нарастающего паралича, с эпизодами головокружения, помутнение зрения, нарушения функции ходьбы. В конце 18 века для всех больных с симптомами медленно нарастающего паралича стал применяться термин «параплегия», характер этого патологического состояния начали оценивать как активный или пассивный, функциональный или органический.

Причина рассеянного склероза

В разное время изучалась вероятная связь рассеянного склероза и различных вирусов (Эпштэйн-Барр, кори , герпеса, краснухи , паротита , клещевого энцефалита , ретровирусов), бактерий (микоплазма пневмонии , стафилококк, стрептококк), спирохет.

Наиболее убедительно доказана роль в развитии РС вируса Эпштэйн-Барра, относительно которого установлен высокий процент инфицирования взрослых людей, больных рассеянным склерозом.

Вполне вероятно, что на развитие рассеянного склероза оказывают влияние различные экзотоксины (тяжелые металлы, органические красители, курение), радиационное загрязнение, высокочастотные радиоволны, избыточное употребление мяса (копченой свинины), молока в пищу, дефицит витамина D .

Ежедневно современный человек, независимо от того, где он живет, контактирует с пестицидами, гербицидами, химическими удобрениями, индустриальными отходами, выхлопными газами автомобилей, заполонивших большие города. Наши воздух, вода и продукты питания содержат токсичные субстанции, а это, без сомнения, играет важную роль в генезисе аутоиммунной дисфункции.

Классификация рассеянного склероза

Существует три формы этого заболевания: цереброспинальная, церебральная, спинальная. Независимо от первичной локализации, патологический процесс со временем распространяется на другие отделы ЦНС, формируя цереброспинальную форму.

Степень тяжести рассеянного склероза:

1 – характерные симптомы органического поражения НС, с сохранением трудоспособности.

2 – умеренный дефицит двигательных, координаторных, зрительных функций. Работоспособность, обычно, ограничена.

3 – стойкие выраженные расстройства двигательных, координаторных и других функций, которые очень влияют на трудоспособность больного.

4 - резко выраженные расстройства двигательных, координаторныхх, зрительных, психических функций, больному требуется постоянный уход.

Симптомы рассеянного склероза

Диагностика рассеянного склероза должна базироваться, прежде всего, на знании характерных симптомов заболевания и понимании особенностей его течения.

Среди симптомов рассеянного склероза принято выделять наиболее частые, которые являются непосредственным проявлением поражения проводниковых систем мозга.

У рассеянного склероза существует очень большое разнообразие симптомов. Благодаря источнику происхождения их можно разделить на две основные группы.

Первая группа представляет собой симптомы, которые возникают в результате исчезновения миелина в клетках мозга. Если человек теряет миелин в головном и спинном мозге, его способность поддерживать равновесие постепенно становится хуже.

Демиелинизирующие вещества образуются в некоторых частях мозга, ответственных за движение ног, в результате с течением времени, способность ходить нарушается или полностью утрачивается.

В дополнение к сенсорным или двигательным навыкам часто встречаются у больных также снижение когнитивной способности. Если мозг отвечает за координацию работы всего организма в целом, не удивительно наличие огромного спектра симптомов при этом заболевании.

Вторая группа симптомов – это вторичные симптомы, которые не происходят непосредственно в результате развития заболевания, а являются лишь его следствием. Например, в далеко зашедшей стадии заболевания, когда больной теряет способность передвигаться, могут появиться трофические язвы, остеопороз, прогрессирующий атеросклероз сосудов или другие расстройства, связанные с необходимостью физически пассивного образа жизни.

Кроме того, можно выделить третью группу симптомов, которая связанна с психическим расстройством - депрессия и пониженная самооценка.

Наиболее распространенные симптомы рассеянного склероза:

Расстройство зрения,

Слабость конечностей,

Спастичность,

Тремор,

Онемение,

Усталость,

Психические расстройства,

Зрительные нарушения при рассеянном склерозе.

Зрительные расстройства возникают примерно у 60% больных. В качестве начального синдрома возникают у каждого третьего пациента. Они проявляются в виде неврита зрительного нерва и почечных мышц глазного яблока. Первое заболевание главным образом вызвано помутнением зрения, нарушением цветового восприятия и глазной болью. Как правило, повреждение зрительного нерва является обратимым.

Синдром “горячей ванны": общее воздействие высокой температуры ухудшает состояние больных, а умеренная и низкая температура напротив, ведут к снижению некоторых симптомов болезни. Ухудшение состояния после горячей ванны отмечается у 70-75% больных с рассеянным склерозом.

Диагностика рассеянного склероза

• Магнитно - резонансная томография.

Уже около 20 лет, основным диагностическим методом рассеянного склероза является магнитно - резонансная томография (МРТ).

Этот метод использует магнитные свойства атомов водорода. Методика определяет, в частности, количество водорода в клеточной структуре.

Магнитно - резонансная томография является неинвазивным методом, и может точно показать какие - либо отклонения в структуре ткани.

В контексте рассеянного склероза, МРТ может обнаружить какие-либо изменения, вызванные рассеянным склерозом, такие как воспалительные состояния, демиелинизирующие очаги или области.

• Исследование спинномозговой жидкости - CSF

Другим важным исследованием в диагностике рассеянного склероза является исследование церебрально - спинномозговой жидкости (CSF). Это тест используется в основном, чтобы исключить любые другие заболевания, с аналогичными симптомами.

Кроме того, у около 30% больных рассеянным склерозом есть наличие в спинномозговой жидкости основного белка миелина и различных иммуноглобулинов, наличие которых может указывать на начало рассеянного склероза. Забор спинномозговой жидкости выполняют, как правило, на уровне поясничного отдела позвоночника.

Лечение рассеянного склероза

Последнее десятилетие характеризовалось введением значительного количества новых препаратов и методов патогенетического лечения РС, которые показали возможные перспективы положительного влияния на течение заболевания.

Лечение рассеянного склероза должно быть комплексным и соответствовать следующей стратегической схеме:

1. Лечение в период обострения.

2. Предупреждение возможных обострений.

3. Предупреждение прогрессирования заболевания.

4. Симптоматическая терапия.

5. Медицинская и социальная реабилитация.

1. Целью лечения обострения является иммуносупрессия, уменьшение продолжительности обострения и выраженности неврологической симптоматики, а также стабилизация состояния больного.

Основные направления лечения обострения - это использование кортикостероидов, плазмафереза, ангиопротекторов, антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, витаминов. Основными показаниями для проведения такого лечение является фаза обострения в случае прогрессирующего течения рассеянного склероза.

2. Целью превентивного лечения для предупреждения обострений рассеянного склероза является иммуномодуляция, уменьшение числа обострений, их выраженности и длительности, замедление инвалидизации.

3. Целью лечения для предупреждения прогрессирования рассеянного склероза является предупреждение дегенерации и инвалидизации в случае прогрессирующего течения болезни.

Основным направлением такого лечения является назначение цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн и др.), а основными показаниями - прогрессирования РС в случае первично-прогрессирующего и вторично-прогрессирующего течения.

4. Также при РС необходимо проводить адекватную медикаментозную и немидикаментозную симптоматическую терапию. Целью симптоматического лечения рассеянного склероза является устранение симптомов неврологического дефицита.

Зачастую требуется коррекция симптомов заболевания:

• слабость конечностей,
• спастичность,
• тремор,
• онемение,
• усталость,
• нарушение работы выделительной системы,
• психические расстройства,
• нарушение когнитивных способностей.
• прогрессирующей усталости.

Для купирования спастичности применяются миорелаксанты или их комбинация препараты ботулотоксина; тремора - высокие дозы витаминов группы В, бета-блокаторы, трициклические антидепрессанты, транквилизаторы, блокаторы кальциевых каналов; головокружение - сосудистые препараты, антиконвульсанты.

5. Целью медицинской и социальной реабилитации при рассеянном склерозе является функциональная независимость больного и минимизация проявлений инвалидности.

Основные направления:

• своевременная диагностика и полноценное лечение в период обострения,
• профилактика обострений,
• поддерживающие курсы лечения для сохранения длительной ремиссии, в частности немедикаментозного,
• поддерживающая реабилитация.

Типичные Симптомы РС – Нарушения Чувствительности – Зрительные Симптомы – Усталость – Головокружение – Судороги – Спазмы – Феномен Утхоффа

Динамика Симптомов при Обострении Рассеянного Склероза

Рассеянный склероз способен вызывать великое множество всевозможных симптомов. Часть из них можно назвать классическими, а часть – легко и пропустить. Однако, есть нечто объединяющее для них для всех – это характер поведения симптомов во времени. В зависимости от вида рассеянного склероза, симптомы могут быть преходящими – с полным или частичным восстановлением, а также постепенно прогрессирующие – без восстановления утраченной функции. Что характерно, симптомы никогда не возникают внезапно и их ухудшение требует от часов до дней.

Независимо от симптома, или это потеря зрения, или нарушение координации, или слабость, они не развиваться в течение секунд, как при инсульте, а начинаются исподволь, становясь все более заметными. Иногда первые симптомы кажутся начавшимися внезапно, но это больше потому, что по началу они просто не были замечены по той или иной причине.

Интенсивность неврологических нарушений постепенно нарастает в течение часов или дней, затем остаётся более или менее стабильной днями или неделями и, в случае рецидивирующе-ремиттитующей формы, постепенно ослабевает. Восстановление может занять недели или месяцы и не обязательно будет полным.

В наше время нередко используются высокие дозы кортикостероидов во время обострений. Они действительно ускоряют возврат утраченной функции, но не влияют на степень восстановления или прогноз в будущем.

Любые мигрирующие симптомы, меняющийся характер неврологических нарушений, приходящие и уходящие симптомы в течение часов, минут, секунд, не характерны для рассеянного склероза.

При рассеянном склерозе действительно существуют кратковременные феномены, однако, все они происходят у больных со стажем и не являются начальными симптомами заболевания. Эти симптомы описаны в различных частях сайта. Здесь я упомяну лишь один из них, поскольку он универсален, независимо от типа неврологических симптомов.

Феномен Утхоффа – это преходящее непродолжительное ухудшение существующих неврологических нарушений у больного рассеянным склерозом в ответ на некоторые триггеры. Любой симптом, как то, сниженное зрение, онемение, слабость, нарушение походки или координации, может временно ухудшиться. Самый распространённый триггер – это повышение температуры тела, вне зависимости от причины. Аналогичный эффект могут вызвать эмоциональный стресс, менструация, курение, переедание, флюоресцентный свет.
Точный механизм феномена Утхоффа неизвестен. Считается, что непосредственной причиной является снижение скорости проведения по нервным волокнам под влиянием этих факторов.
Очень важно понять, что феномен Утхоффа – это не признак обострения РС, равно как и не способен вызвать таковой.

Чувствительные Симптомы при РС

Всевозможные нарушения чувствительности – это наиболее распространённый симптом заболевания, и большинство страдающих рассеянным склерозом рано или поздно их испытывают, а у 40% – это первый симптом заболевания. Независимо от характера ощущений, они постоянные, длятся неделями или дольше и не имеют тенденции существенно варьировать в течение дня. Ощущения эти, часто описываемые как онемение, бегание мурашек, холод или жжение, на деле -трудноописуемы. Не смотря на отсутствие боли, как таковой, это нечто вроде несильной, но некомфортной, зубной боли.

Не только характер ощущений, но и точное их местоположение нередко тяжело указать наверняка. Есть ещё одна особенность – отсутствие физиологической логики чувствительных нарушений. Они часто не следуют локализации, типичной для повреждения нерва, нервного корешка или спинного мозга. Примером могут служить зуд, жгучая или стреляющая боль где-то меж лопатками или в грудной клетке. Парестезия (так называются подобные чувствительные симптомы) может присутствовать в одной конечности, обеих конечностях с одной стороны или в туловище. Учитывая частое вовлечение спинного мозга в болезненный процесс, онемение может быть в обеих ногах и даже во всем теле.

Онемение, мурашки, спазмы или боль в лице, с одной стороны или обеих, нередки при рассеянном склерозе. Боль в лице по типу невралгии тройничного нерва в молодом возрасте, особенно двусторонняя, подозрительна в отношении РС.

Неврологический осмотр может объективно подтвердить или опровергнуть чувствительные нарушения. Если нарушения найдены, то это может быть утрата специфического типа чувствительности, например, ощущение положения в пространстве, прикосновения, вибрации или боли/температуры. Нередко это бывает, так называемая, дисэстезия, или искаженное ощущение прикосновения или другого раздражителя.

Чувствительные нарушения могут вовлекать крупные участки тела или ощущаться местами. Отсутствие чувствительных нарушений на осмотре, в отличие от других заболеваний, при РС не исключает ровным счётом ничего. Приходится делать МРТ, чтоб исключить рассеянный склероз.

Симптом Лермита

Симптом Лермита характерен для ряда заболеваний связанных с повреждением шейного отдела спинного мозга, особенно на уровне С4. И хотя симптом этот не является специфичным для рассеянного склероза, его испытывают от 30 до 40 процентов пациентов, особенно на ранних стадиях заболевания.

Симптом Лермита – это кратковременное “электрическое” ощущение проходящее вдоль позвоночника. Оно может достигать ягодиц и даже рук и ног. Этот симптом характерно провоцируется сгибанием, реже разгибанием, шеи, кашлем, а так же движениями конечностей.

При рассеянном склерозе Симптом Лермита – это результат воспалительного процесса в ткани спинного мозга.

Кратковременные Чувствительные Симптомы

Выше я сказал, что при рассеянном склерозе кратковременных симптомов нет. Это не совсем так. Суть в том, что на основании подобных симптомов диагноз РС не поставить, поскольку кратковременные симптомы типичны для больных со стажем.

Периодически могут возникать кратковременное ощущение жжения, зуда или онемения смешанного с болью, которые вовлекают любую часть тела. И длятся они от минут до часов.

Подобные симптомы не являются симптомами обострения рассеянного склероза.

Потеря Зрения при Рассеянном Склерозе

Потеря зрения – это второй по частоте начальный симптом рассеянного склероза (около 15%). Самая частая причина зрительных нарушений – это аутоиммунный неврит зрительного нерва.

Потеря зрения может быть как односторонней, так и двусторонней. Зрение прогрессивно ухудшается в течение часов или дней. Внезапной потери зрения при рассеянном склерозе не бывает.

Степень снижения зрения варьирует от слегка затуманенного изображения до полной утраты светового восприятия. Типичной является ухудшение контрастности и насыщения цвета воспринимаемого изображения. Изображение с повреждённой стороны -как будто выцвело.

Однако, в большинстве случаев зрение вскоре начинает возвращаться, и в течение недель или месяцев ожидается хотя бы частичное улучшение, а у половины и полное восстановление утраченного зрения.
Хотя, восстановление зрения до “нормального” уровня не означает полного восстановления зрительного нерва, поскольку и половины нервных волокон в зрительном нерве достаточно для “нормального” зрения.

Не смотря на то, что неврит зрительного нерва нередко оказывается первым симптомом РС, его наличие ни в коей мере не гарантирует диагноза рассеянного склероза. Неврит оптического нерва может повторяться. См. страницу “Неврит Зрительного Нерва”.

Двоение в Глазах

Заболевания, вовлекающие ствол головного мозга, нередко вызываю двоение в глазах, и рассеянный склероз не является исключением. Некоторые глазодвигательные нарушения весьма типичны для РС – это маятникообразный нистагм и межъядерная офтальмоплегия. И хотя подобные симптомы не уникальны для этого заболевания, их присутствие всегда подозрительно именно в отношение рассеянного склероза.

Вышеупомянутые симптомы редко бывают первыми признаками заболевания и чаще возникают в процессе развития болезни.
Изредка, страдающие РС испытывают приступы внезапного кратковременного двоения в глазах, что само по себе не служит признаком рецидива, а по своей природе более напоминает похожие кратковременные тонические спазмы, описанные ниже.

Феномен Пулфрича

Пациенты с невритом зрительного нерва, даже после восстановления зрения, могут иметь проблемы с вождением машины, с пересечением улиц, с наполнением бутылки жидкостью, а также с видами спорта связанными с мячом. Проблема, на первый взгляд, может казаться необъяснимой.

А причина этого феномена заключается в следующем. Предметы, движущиеся по прямой, воспринимаются, будто они движутся по траектории в форме дуги. Находясь за рулём, машина может восприниматься, как будто она отклоняется в сторону в процессе движения.

Односторонний неврит зрительного нерва, даже после восстановления зрения, приводит к снижению интенсивности световосприятия. Разница в восприятии степени освещенности между глазами приводит к тому, что мозг неправильно интерпретирует траекторию движения, и предмет, движущийся по прямой, воспринимается будто он движется по дуге.

Феномен Пулфричв не уникален для РС или неврита зрительного нерва. Аналогичные ощущения может вызвать любое заболевание, связанное со снижением освещенности сетчатки с одной стороны – при катаракте, например.

Двигательные Нарушения

В самом начале заболевания двигательные нарушения возникают лишь у нескольких процентов. Однако, подавляющее большинство болеющих рассеянным склерозом рано или поздно пострадают от нарушений в двигательной сфере.

Симптомы мышечной слабости и спастичности (скованности из-за повышения мышечного тонуса) в какой-либо части тела обычно начинаются исподволь и прогрессируют в течение часов или дней. Иногда слабость развивается относительно быстро, но все же не столь внезапно как при инсульте.

При рассеянном склерозе, по причине частого вовлечениям спинного мозга в болезненный процесс, слабость в обеих ногах довольно типична. Вовлечение шейного отдела спинного мозга вызывает слабость во всех четырёх конечностях, хотя и не обязательно в равной степени.

Односторонняя слабость чаще связана с повреждением головного мозга. Однако, при рассеянном склерозе, как слабость в одной ноге из-за повреждения спинного мозга, так и двусторонняя слабость из-за обширных очагов в головном мозге вполне возможны.

Мышечный тонус в ослабленных конечностях повышается. Рефлексы также становятся более оживленными.

Двигательные Нарушения в Лице

Мышечные спазмы в половине лица и “червеподобные” сокращения или подергивания мышц могут быть вызваны многочисленными причинами. Рассеянный склероз – одна из них.

Тонические Спазмы

Тонические спазмы – это частые, кратковременные (менее полутора минут), болезненные мышечные сокращения, вовлекающие половину тела. Параллельно могут ощущаться онемение, жжение или зуд. Тонические спазмы могут провоцироваться движениями, другими ощущениями или гипервентиляцией (ненормально учащенным дыханием).

Тонические спазмы типично прекращаются через несколько недель.

Спазмы вызываются очагом демиелинизации где-либо по пути двигательных нервных волокон внутри мозговой ткани (внутренняя капсула, ножки мозга) или в спинном мозге.

Иногда тонические спазмы вовлекают обе ноги, что приводит в кратковременной неспособности ходить.

Расстройства Походки при Рассеянном Склерозе

Нарушения походки чрезвычайно типичны для рассеянного склероза. Фактически, неспособность нормально передвигаться – это основная причина инвалидности при этом заболевании. Примерно 40% приобретут проблемы с ходьбой и 70% из них сочтут эту проблему наиболее серьёзной по сравнению с остальными симптомами болезни.

Процесс ходьбы очень сложен и требует адекватного мышечного тонуса, точно рассчитанного усилия и скорости движения. Ходьба требует многочисленных обратных связей между головным мозгом и частями тела, для получения информации о положении в пространстве, да ещё в реальном времени.

Рассеянный склероз постепенно разрушает эту сложную инфраструктуру, и, когда компенсаторные возможности мозга оказываются истощенными – нарушения походки неизбежны.

Основные факторы вызывающие нарушение походки – это слабость в ногах и повышение мышечного тонуса, или спастичность, а так же нарушение ощущения положения частей тела в пространстве, нарушение равновесия и точности движений, снижение зрения, двоение в глазах, глазодвигательные расстройства, усталость, боль, побочные эффекты лекарств и снижение мотивации по причине депрессии.

Степень инвалидизации зависит от степени проявления вышеуказанных факторов в их совокупности.

Нарушения Координации

Координацией движений частей тела – управляет сложная система разбросанная по всему телу и по всей нервной системе. Нарушение коммуникации между её частями приводит к широкому спектру возможных расстройств координации, начиная с нарушения походки и заканчивая нарушениями координации в индивидуальных конечностях, туловище или глазах.

Головокружение при Рассеянном Склерозе

Головокружение, как первый симптом рассеянного склероза, – не типично.
Однако, по мере развития болезни, около половины пациентов жалуются на головокружение. Головокружение при РС вызывается очагами заболевания в стволе мозга. Учитывая природу головокружения, оно нередко сопровождается нарушением слуха, онемением в лице и двоением в глазах.

Обострение РС иногда может проявляться в стереотипных эпизодах ощущения вращения или нарушения речи. Подобные эпизоды длятся от секунд до минут и многократно повторяются в течение, как минимум, 24-х часов.

Сексуальные Нарушения и Нарушения Контроля Мочеиспускания

Недержание мочи и кала в значительной степени коррелируют со степенью двигательных нарушений в ногах. В тяжёлых случаях возможна полная потеря контроля за мочеиспусканием и дефекацией.

Сексуальные расстройства наблюдаются у 70% пациентов с рассеянным склерозом, а 50% прекращают сексуальную активность. Рассеянный склероз, как таковой, не всегда оказывается непосредственной причиной подобного рода нарушений. Утрата либидо из-за депрессии, утрата веры в себя и страх быть отверженным со стороны партнёра – это частые психологические причины сексуальных расстройств при рассеянном склерозе.

Проблемы с эрекцией коррелируют со степенью нарушений мочеиспускания и выраженностью слабости в ногах.

Способность испытывать оргазм у женщин может сохраниться даже при полном отсутствии контроля за мочеиспусканием и дефекацией.

Гипотермия при Рассеянном Склерозе

Периодическое снижение температуры тела может наблюдаться при рассеянном склерозе. Продолжительность и характер подобных эпизодов непредсказуемы. Температура тела редко падает ниже 31 по Цельсию.

Гипотермия может оказаться одним из симптомов обострения и, в подобных случаях, может контролироваться стероидами.

Эпилепсия при Рассеянном Склерозе

Эпилептические припадки при рассеянном склерозе возникают примерно у 2-3%. Судороги могут провоцироваться отменой Баклофена. Рассеянный склероз не имеет тенденции вызывать тяжёлую эпилепсию, и припадки обычно неплохо поддаются лечению.

Сопровождающие Симптомы Рассеянного Склероза

Усталость

Усталость – почти универсальна и, по статистике, ею страдают 80%. Усталость при РС – это как общее ощущение отсутствия энергии, так и физическая усталость при ходьбе. Причина усталости неизвестна, поскольку никакой корреляции с тяжестью заболевания или со специфическими симптомами не наблюдается. Нарушения сна и деррессия лишь частично объясняют феномен усталости при РС. Усталость имеет тенденцию ухудшаться к вечеру и при повышенной температуре. Изредка чувство усталости предшествует первым симптомам рассеянного склероза.

Когнитивные Расстройства

Выраженность когнитивных нарушений зависит от обширности повреждения тканей мозга и тяжести депрессии. Нейропсихологическое обследование демонстрирует снижение внимания и скорости переработки информации и ухудшение кратковременной памяти. Все эти нарушения хуже при прогрессивной форме рассеянного склероза.
Тяжелые когнитивные нарушения, доходящие до уровня деменции, для РС не типичны и возникают лишь у 5% больных рассеянным склерозом.

Нарушения Сна

Самое распространённое нарушение сна при рассеянном склерозе – это бессонница (40%), которая проявляется в сложности засыпания и в частых пробуждениях.
Причин для нарушений сна множество: боли и мышечные спазмы, синдром беспокойных ног, частые позывы к мочеиспусканию (80%), стимулянты в течение бодрствования и депрессия.
Нарушения сна при депрессии неизбежны, а депрессия часто сопровождает РС.
Синдром беспокойных ног в два раза чаще встречается при рассеянном склерозе. Усталость в течение дня часто ассоциирована с бессонницей.
Другие виды расстройств сна при рассеянном склерозе не типичны.

Депрессия при Рассеянном Склерозе

Депрессия наблюдается у 50% больных рассеянным склерозом, или в три раза выше среднего. Точная причина неизвестна. Похоже, что с лекарствами это не связано.

Депрессия нередко наблюдается при хронических заболеваниях любой природы, но при РС распространённость депрессии все равно выше.

Частота самоубийств при рассеянном склерозе, по некоторым данным, может достигать 15%. Наиболее высокая степень риска у одиноких мужчин.

Средняя продолжительность жизни укорочена на 5-10% от общей популяции, и самоубийство не является основным фактором снижения средней продолжительности жизни.

Депрессия – это основная причина когнитивных нарушений при рассеянном склерозе. Тревожные состояния наблюдаются у 36%.

На поздних стадиях РС может вызывать эйфорию. Изредка может наблюдаться частые колебания настроения по типу маниакально-депркссивного синдрома.

[email protected]
Content copyright 2018. . All rights reserved.
By Andre Strizhak, M.D. «Bayview Neurology P.C.», 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA

Ведущие специалисты в области нейрохирургии:

Балязин Виктор Александрович

Балязин Виктор Александрович , Профессор, Доктор Медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Отличник Здравоохранения РФ, Врач-нейрохирург, Заведующий кафедрой нервных болезней и нейрохирургии

Молдованов Владимир Архипович

Молдованов Владимир Архипович , Кандидат Медицинских наук, Врач высшей квалификационной категории, 35 клинического стажа

Савченко Александр Федорович

Савченко Александр Федорович , Кандидат Медицинских наук, Врач высшей квалификационной категории, Заведующий нейрохирургическим отделением БСМП№2

McAlpine и N. Compston (1952) считают, что рассеян­ный склероз является болезнью, при которой особенно вы­ражена реакция больного на различные влияния внешней и внутренней среды.

Еще Шарко усматривал частую причину возникновения рассеянного склероза в переохлаждении тела. Simons (1937) обращал внимание на влияние холода и тепла на степень выраженности симптомов рассеянного склероза. РаШу (1968) описал 22 случая энцефаломиелита, из которых 18 имели течение и клинические проявления рассеян­ного склероза, которые возникли непосредственно после охлаждения (купание в холодной воде и т. д.). У больных с охлаждением нижней части тела первые симптомы были спинальными. При охлаждении головы - первые симпто­мы заболевания были стволовыми. У 8 больных наблюда­лись аллергические проявления.

М. М. Корин (1966) отмечает, что первые признаки заболевания рассеянным склерозом отмечались чаще всего в более холодное время года.

Существуют наблюдения, из которых явствует, что тепло иногда является более сильным фактором, провоци­рующим обострение болезни, чем холод (Guthrie, 1951). При этом автором было отмечено усиление моторных и зрительных симптомов, что он объяснял гуморальными влияниями. Brickner (1950) аналогичные нарушения скло­нен объяснить локализованной вазоконстрикцией. М с Al­pine приводит наблюдение, в котором у больного рассеян­ным склерозом парапарез и интенционное дрожание зна­чительно увеличивались после горячей ванны или инсоляции. По Davis (1966) тест «горячей ванны» помогает выявить симптомы болезни.

Интересные данные представили Abb, Schaltenbrandt о влиянии погоды на самочувствие и состояние больных рассеянным склерозом: 4,0% больных не отмечали ника­ких изменений; 3,6 % стали плохо переносить холод, 7,3 % - тепло. Инсоляция вызывала отрицательную реак­цию у 67,8% больных. Установлено также влияние метео­рологических факторов на развитие экспериментального аллергического энцефаломиелита (Maros е. а., 1966).

По нашим данным, инсоляция способствовала обостре­ниям рассеянного склероза в 3% случаев; в одном случае присоединилась также крапивница, в другом - инсоляция предшествовала началу заболевания. Охлаждение непо­средственно предшествовало началу заболевания у 4% больных. Перемена климата совпала по времени с обостре­нием рассеянного склероза у 2% больных. В единичных случаях заболевание развилось непосредственно после пе­ремены климатических условий.

При специальных расспросах удалось выяснить, что у 3 больных (до болезни или во время ее) отмечались боли в суставах. Иногда они сопровождались и мышечными болями. У одного больного в момент обострения рассеян­ного склероза появился отек суставов, у другого больного боли в суставах сопровождались подъемом температуры. Боли в суставах наблюдались у 54,6% больных. Радику­лярный синдром за время болезни наблюдался у 37,4% больных. Субфебрилитет в условиях стационара (вне при­менения пирогенных средств) был отмечен у 65,5% боль­ных. При этом у половины из них он был достаточно постоянным.

Непосредственная связь с инфекцией может быть про­слежена более четко при прогрессирующем течении забо­левания, так же как и частый грипп. Склонность к анги­нам, напротив, более свойственна больным с ремиттирующим течением болезни. Степень выраженности аллергических реакций оказалась большей у больных с прогрессирующим течением болезни. Эти данные позво­ляют предполагать, что имеется известное влияние пере­численных факторов на течение и клинические проявления рассеянного склероза.

Другим показателем, представляющим интерес в плане изучения инфекционно-аллергического генеза рассеянного склероза, является возможная зависимость его появления или обострений от времени года. Сведения относительно более точного времени (в пределах 1 мес) начала заболевания показали, что наиболее часто (17,9%) заболевай начинается в мае, затем следует ноябрь, март, сентябрь октябрь (одинаковое число заболевших); на последних местах по количеству заболевших рассеянным склероз» стоят июль, апрель, февраль (рис. 3). При менее генерализованных формах рассеянного склероза не отмене увеличения заболеваемости в ноябре месяце.

Из этих данных может быть сделан вывод, что начало заболевания осенью, хотя и не са­мый частый признак при рассеянном склерозе, но, воз­можно, оно в какой-то степени предопределяет более тяже­лый и более распространенный тип заболевания. Правда, подобного рода заключение весьма относительно, посколь­ку, как уже упоминалось, мы не знаем, когда именно на­чинается рассеянный склероз. Возможно, что в это время года складываются «благоприятные» обстоятельства для клинической манифестации заболевания.

Рассмотрение данных, характеризующих частоту появ­ления клинических признаков болезни по месяцам, позво­ляет заключить, что назвать рассеянный склероз строго сезонным заболеванием нельзя. Лишь заметно преобладает заболевание им в весенние и осенние месяцы года. Подоб­ное распределение частоты заболеваемости рассеянным склерозом свидетельствует скорее всего о влиянии на него парааллергических факторов, в числе которых могут быть и различные влияния сезонного характера (42,3% боль­ных).

Ниже приводятся 2 клинических наблюдения, свиде­тельствующих о возможных влияниях инфекций на тече­ние рассеянного склероза. У больных с активной формой туберкулеза легких в анамнезе начальные проявления рассеянного склероза совпали с обострением туберкулез­ного процесса. Заболевание и в том, и в другом случае отличалось очень тяжелым течением с летальным исходом (о типах течения рассеянного склероза см. главу III). В обоих случаях диагноз рассеянного склероза был под­твержден на вскрытии.

Больной X., 24 лот, инвалид I группы. Жалобы на слабость рук и ног, дрожание головы, недержание мочи.

Первые признаки заболевания появились в 19 лет, когда боль­ного стали беспокоить головная боль и периодически возникающая рвота, после чего состояние улучшалось. Тогда же находился в туберкулезной больнице с диагнозом: очаговый туберкулез легких. Был наложен пневмоторакс. Там отметил слабость в руках, кото­рая быстро прошла, но появилось легкое пошатывание при ходьбе, головокружение. Вскоре отметил резкое снижение зрения на оба глаза. Зрение восстановилось не полностью спустя 5-6 мес, но появились слабость и чувство онемения в руках, усилилось поша­тывание при ходьбе, периодически возникали задержки мочеиспус­кания. Развилась слабость в руках и ногах, не мог ходить, само­стоятельно есть. Появились психические нарушения -эйфория. Через 2 мес исчезли нарушения в чувствительной сфере. Больной стал ходить, опираясь на палку, но ходьбу затруд­няла грубая атаксия. Последующий год в состоянии больного су­щественных изменений не отмечено, затем появилось ощущение двоения. Анамнез: сезонные обострения болезни, боли в суставах, плохо переносит перемену погоды. Неврологический статус: грубый горизонтально-ротаторный нистагм! Движения левого глазного яб­лока ограничены кнаружи. Сглаженность правой носогубной склад­ки. Мягкое небо провисает, рефлекс с мягкого неба и задней стенки глотки отсутствует. Легкое отклонение языка вправо. Небольшое снижение силы в проксимальных отделах рук, нижняя спастиче­ская параплегия. Повышение пирамидного тонуса в пронаторах предплечий и особенно грубо в разгибателях голени, сгибателях стоп. При движениях крупноамплитудное, неритмичное дрожание рук, состоящее из резких «рубящих» движений, переходивших в дрожание всего тела и гиперкинез головы типа тремора «нет». Все сухожильные и периостальные рефлексы высокие. Клонусы стоп. Брюшные рефлексы отсутствуют. Вызываются аналоги симптома Россолимо, симптома Бабинского, Жуковского с обеих сторон. От­сутствие вибрационного чувства на ногах, снижение его на костях таза. Снижение мышечно-суставного чувства в пальцах стоп. Импе­ративные позывы на мочеиспускание часто сменялись истинным недержанием мочи; запоры. Речь дизартрична, с элементами скан­дирования. Интеллект, критика к своему состоянию снижены, эйфория.

Через год больной «кончался при явлениях падения сердечной деятельности. Патологоанатомический диагноз: рассеянный скле­роз, цереброспинальная форма.

Больной Ю., 23 лет. Поступил с жалобами на снижение зрения на оба глаза, дрожание головы, рук, паралич ног. Заболел ранней весной в 21 год, появилась слабость в ногах. За несколько месяцев до того был выявлен туберкулезный инфильтрат в легком. Лечился в санатории 3 мес. Слабость в ногах тем временем прогрессивно увеличивалась. Появились пошатывание при ходьбе, задержка мочеиспускания. После лечения в больнице состояние улучшилось, походка стала более устойчивой. Стал работать. Вскоре снизилось зрение, значительно наросли слабость и скованность в ногах. По­явилось дрожание рук, головы, задержка мочеиспускания. Состоя­ние продолжало ухудшаться. В анамнезе: приступы бронхиальной астмы в детстве. Соматический статус: истощен, наклонность к артериальной гипотонии, почти постоянный субфебрилитет. Невро­логический статус: сглажена правая носогубная складка, язык отклоняется вправо. Выраженный горизонтальный и вертикальный нистагм. Глотание затруднено. Поперхивается твердой и жидкой пищей. Мягкое небо сокращается вяло. Рефлекс с мягкого неба и задней стенки глотки отсутствует. Темп и формула движений рук заметно изменены из-за крупноразмашистого гиперкинеза, охва­тывающего руки, больше проксимальные отделы. Снижена сила в правой кисти. Объем движений в проксимальных отделах ног за­метно ограничен. Четкое усиление спастического тонуса в мышцах правой руки и обеих ног. Пальценосовую пробу выполняет с гру­бым интенционным дрожанием. Адиадохокинез и дизметрия с обеих сторон. В покое определяется «нет» - тремор головы, средне­размашистый тремор рук, более дистальных отделов, переходящий при попытках к движениям в общее дрожание тела, больше верх­ней его половины. Самостоятельно есть не может. Не ходит. В по­ложении сидя - грубая атаксия корпуса. Все сухожильные и пе­риостальные рефлексы значительно усилены, больше справа. Кло­нусы стоп и коленных чашек. Симптомы Бабинского и Россолимо с двух сторон. Речь скандированная с носовым оттенком. Насиль­ственный смех. Задержка мочеиспускания, запоры.

Заключение окулиста: резкое снижение зрения. Нарушение цветоощущения. Соски зрительных нервов бледно-розового цвета (височная половина левого соска бледнее височной половины пра­вого).

Заключение ото-невролога: стволовая распространенная вести­булярная симптоматика.

После выписки из больницы состояние оставалось без перемен. Скончался во время серии тяжелых эпилептических припадков.

Патологоанатомический диагноз: рассеянный склероз с пре­имущественным поражением головного мозга.

В двух приведенных наблюдениях диагноз не вызы­вает сомнений, поскольку он был подтвержден на вскры­тии. Обращают на себя внимание тяжелое течение заболе­вания, ранняя генерализация патологического процесса и ранняя смерть больных. В клинической картине заболе­вания определялись грубые стволовые симптомы с пора­жением глазодвигательных, вестибулярных, блуждающих нервов, с выраженными двигательными нарушениями, свидетельствующими о мезенцефальной и спинальной ло­кализации очагов поражения. И у первого, и у второго боль­ного в начале заболевания был активный туберкулез лег­ких. Подобное совпадение отмечалось лишь у 3 больных.

Можно предположить, что туберкулез вызвал сенсиби­лизацию организма, тем самым были созданы предпосылки для развития нейроаллергического заболевания - рассеян­ного склероза и тяжелого его течения. Здесь важно отме­тить, что патогистологическая картина нервной системы больных рассеянным склерозом, перенесших туберкулез и не переносивших его, не содержит никаких отличий. Ее главные характеристики (демиелинизация, сохранность аксонов и разрастание волокнистой глии) равным образом относятся ко всем случаям рассеянного склероза. Это об­стоятельство может служить аргументом нозологической самостоятельности рассеянного склероза.

Приводим истории болезни больных рассеянным скле­розом с менее тяжелым течением.

Больной Л., 17 лет. Заболел весной, в 15 лет, когда стало сни­жаться зрение на оба глаза. Затем присоединилось пошатывание при ходьбе. Были выраженные артралгии, крапивница. Вскоре развился нижний спастический парапарез с нарушением тазовых функций, ядерно-надъядерные вестибулярные расстройства, увели­чились зрительные нарушения. Перестал самостоятельно передви­гаться. Отмечались сезонные обострения болезни, зависимость со­стояния от погоды. Почти постоянный субфебрилитет, часто возникал герпес на губах. До болезни страдал частыми ангинами, хроническим тонзиллитом, в 11-12 лет был инфильтративный ту­беркулез легких. Заболевание быстро прогрессировало. Невроло­гический статус: симптомы поражения зрительных нервов, вести­булярных систем, варолиева моста, спинного мозга. Анализ крови: лейкопения, эозинофилия, увеличение содержания бета- и гамма- глобулинов, в меньшей степени альфа-1- и альфа-2-глобулинов сыворотки крови.

Больная М., 19 лет. Заболевание началось остро в 17 лет, весной, непосредственно после катара верхних дыхательных путей со слабости рук и пошатывания при ходьбе. В дальнейшем появились слабость в левой ноге, онемение рук, вестибулярный синдром. Обо­стрение заболевания (ощущение двоения, нарушение вкуса, рвота, нарушение мышечно-суставного чувства в руке, атаксия) сопровож­далось зудом всего тела, стойким субфебрилитетом. С детства стра­дала частыми ангинами, был хронический тонзиллит, частый грипп, в 7-8 лет - бронхиальная астма. Отмечаются осенне-весенние обострения основного заболевания. Неврологический статус: по­бледнение сосков зрительных нервов, парез III и VI пары черепно-мозговых нервов, стволовая вестибулярная симптоматика, грубый мозжечковый синдром, скандированная речь, усиление сухожиль­ных рефлексов на ногах, снижение вибрационной чувствительности, нарушение мышечно-суставного чувства в пальцах рук, задержка мочеиспускания. В анализах крови - эозинофилия до 8,5% (в пе­риод обострения). Увеличение содержания альфа-2-глобулштов.

Больной Т., 25 лет. Заболевание началось в 23 года непосред­ственно после респираторной инфекции, сопровождавшейся в те­чение 2 дней выраженной крапивницей. Первым симптомом было ремиттирующее снижение зрения на левый глаз, боль в левой глаз­нице и глазном яблоке. Через несколько месяцев появилось нару­шение речи, пошатывание, онемение ног. В то же время был вазомоторный ринит и крапивница. Дальнейшее течение болезни - быстро прогрессирующее. Появилась грубая мозжечковая симпто­матика, распространенный вестибулярный синдром, нижний спа­стический парапарез с нарушением функции тазовых органов, выраженная деменция и эйфория. Анамнез: частый грипп, отек Квинке, крапивница, лекарственная аллергия. Во время болезни стал плохо переносить перемену погоды. Обострения заболевания в весенне-осенние месяцы.

Постоянное увеличение количества гамма-глобулинов сыворот­ки и альфа-1-глобулинов.

Больная К., 32 лет. Заболела весной в возрасте 21 года остро, после катара верхних дыхательных путей, протекающего с высо­кой температурой, развилась слабость левой ноги, ощущение оне­мения, л слабость левой кисти. Обострение (слепота на правый глаз, слабость в нижних конечностях и в правой руке) возникло вскоре после лечения больной антирабической вакциной, которая вызвала крапивницу и экзему. С момента болезни страдает чешуй­чатым лишаем, лекарственной аллергией, артралгией. Постоянный субфебрилитет. Обострение заболевания - большей частью осеныо. Плохо переносит перемену погоды. Анамнез: частый грипп, крапивница. Неврологический статус - деколорация сосков зри­тельных нервов. Ядерное поражение III пары, надъядерное VII п VIII пар черепно-мозговых нервов, мозжечковый, пирамидный син­дромы, парестезии в руках, снижение вибрационной чувствитель­ности, расстройство мочеиспускания. Анализ крови: ретикулоцитоз. Увеличение содержания гамма-глобулина, альфа-1-глобулина.

Больной К., 25 лет. Заболел в 17 лет весной после охлаждения, появились онемение и слабость в обеих ногах, которые держались IV2 мес. На протяжении 9 лет болезни возникали ежегодные обо­стрения, из которых 7 приходились на весенние месяцы и 2 - на осенние. Обострения заболевания выражались в ощущении онеме­ния пальцев рук, половины лица, живота, в слабости обеих ног, ощущении онемения и стягивания в левой ноге и левой половине грудной клетки, нарушении вкуса, в расстройстве глубокого чув­ства в руке, в слепоте на правый глаз, ощущении двоения, рас­стройстве функций тазовых органов. С момента болезни плохо переносит перемену погоды и особенно охлаждения, часты артралгии. В анамнезе - частые ангины. Неврологический статус: ретро­бульбарный неврит справа, ядерное поражение III пары черепно-мозговых нервов, горизонтальный нистагм, нижний спастический параларез, симптом Бабинского, отсутствие брюшных рефлексов. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках усилены, асим­метричны. Снижение поверхностных видов чувствительности с уровня D5. Снижение вибрационной чувствительности в тех же пре­делах. Психастенические реакции. Задержки мочеиспускания. ЭМГ--явления нижнего спастического парапареза, поражение мотонейронов шейного отдела спинного мозга, больше слева. В ана­лизах крови - лейкопения.

Больная Ф., 27 лет. Заболела в 24 года. Осенью появилось ощущение двоения, державшееся 2-3 нед. Летом следующего года возникло головокружение (системное), тошнота, пошатывание при ходьбе. Одновременно обострение гнойного отита, сопровождав­шееся гноетечением из уха. Через несколько месяцев такое же со­стояние повторилось. В дальнейшем обострения рассеянного скле­роза (парез глазодвигательного нерва, мозжечковый синдром, сла­бость в руках и ногах, снижение зрения) совпадали с обострениями отита. Дважды обострения возникали непосредственно после при­вивок, которые больная получала, работая в торговой сети. В анамнезе частые ангины, приступы бронхиальной астмы, мигрени. Выраженная пищевая и лекарственная аллергия. Мать больной страдает сенной лихорадкой, мигренями. У больной артралгии, постоянный субфебрилитет. Неврологический статус: снижение остроты зрения, частичная -атрофия дисков зрительных нервов, парез III и VI нары черепно-мозговых нервов. Заключение отоневролога: двусторонний хронический средний отит. Гиперрефлексия поствращательного нистагма. Мозжечковый синдром. Нерезкий спастический тетрапароз. Снижение вибрационной чувствитель­ности. Выраженные психические нарушения в форме полисклеротического слабоумия. Скандированная речь, задержка мочи. ЭЭГ - умеренные диффузные изменения. Снижение реакции на ритмиче­скую световую стимуляцию. Лейкопения, нейтропения в перифе­рической крови, гипер-гамма-глобулинемия, положительная реакция на С-реактивный белок.

Больная М., 40 лет. Заболела в 27 лет летом после длительного купания в реке. В то время больная находилась на больничном листе по поводу эндометрита, протекавшего с высокой температу­рой. После охлаждения было обострение эндометрита. В то же время снизилось зрение, возникло пошатывание при ходьбе, нару­шилась речь. Эти симптомы прошли через 2 года. После длительной ремиссии вновь возникло пошатывание при ходьбе, затем слабость в ногах, насильственный смех, недержание мочи. Обострения воз­никают чаще всего весной. Влияет перемена погоды. Частый суб­фебрилитет. В анамнезе частый грипп, в 20 лет - вазомоторный ринит.

Неврологический статус: неполная атрофия зрительных нер­вов, парез III пары черепно-мозговых нервов, распространенная вестибулярная стволовая симптоматика. Грубый мозжечковый синдром. Симптомы орального автоматизма, насильственный смех. Признаки пирамидной недостаточности в руках, нижний спасти­ческий парапарез. Снижение вибрационной чувствительности на ногах и костях таза. Скандированная речь. Недержание мочи. Уве­личение содержания альфа-1- п бета-глобулинов в сыворотке крови.

Отмеченная нами связь различных инфекций, просле­женных в анамнезе у больных рассеянным склерозом, с началом заболевания, по всем данным может способство­вать его развитию. Это дает новое подтверждение пред­ставлениям о возможной роли промежуточных антигенов в патогенезе демиелинизирующего заболевания, развивае­мым А. Д. Адо и А. X. Канчуриным (1964).

Особенной прогредиентностью отличаются те случаи рассеянного склероза, когда предшествующие инфекции сочетаются со значительными аллергическими проявле­ниями.

В числе инфекций, предшествующих развитию типич­ной картины рассеянного склероза, встречаются нейро- инфекции, в частности энцефаломиелит или некротизи­рующий энцефалит. Ulrich (1964) приводит наблюдения, в которых поствакцинальный энцефаломиелит был лишь первой атакой развившегося затем типичного рассеянного склероза. Им же приводятся ссылки на наблюдение Seitelberger и Jellinger (1958), в котором больной паркинсо­низмом получил 7 инъекций эмульсии мозговой ткани в связи со своим основным заболеванием. Непосредствен­но после этого он заболел острым рассеянным демиелинизирующим энцефаломиелитом и вскоре умер. Гистологиче­ские изменения центральной нервной системы были сход­ны с наблюдаемыми при остром рассеянном склерозе.

Мы располагаем наблюдениями, анализ которых позво­ляет сделать вывод о том, что в случаях, когда клиниче­ская картина рассеянного склероза обнаруживает сходство

6 энцефаломиелитом, особенно на ранних этапах ее разви­тия, последующее течение заболевания оказывается крайне тяжелым. Остановимся на одном из таких приме­ров.

Больная С., 22 лет, жалобы на слабость в руках, отсутствие движений в ногах, задержку мочи и кала. Считает себя больной с 19 лет, когда вскоре после перенесенного «гриппа» с температу­рой 37,5° появилась общая слабость, умеренная головная боль и слабость в левой ноге. Ходила с большим трудом, но продолжала работать. Получала амбулаторно пенициллин и стрептомицин, При­близительно через 2 нед слабость в левой ноге исчезла, больная стала свободно ходить и даже заниматься спортом. Затем отметила слабость в ногах и пошатывание при ходьбе. После перенесенной фолликулярной ангины с температурой 38° слабость в ногах быстро наросла. Передвигалась, опираясь на стул. Неврологический статус: грубый спастический парапарез нижних конечностей со снижением кожной чувствительности по проводниковому типу с D4. В ликворе цитоз 206/3, белок 0,56 г/л. Вскоре появились головные боли, ощу­щение двоения при взгляде в стороны. Изменилась речь. Через несколько месяцев не могла самостоятельно сидеть, не поворачива­лась в постели. Затем отметила снижение зрения на левый глаз, усилились головные боли, появилось системное головокружение, рвота, слабость в левой кисти.

Из анамнеза известно, что у больной длительное время был гнойный гайморит, частые ангины, хронический тонзиллит и очень частые катары верхних дыхательных путей. В юношеском возрасте перенесла вазомоторный ринит и крапивницу, которая была также у матери и брата больной. Начало ее заболевания совпало с пере­несенным катаром верхних дыхательных путей, а обострение - с ангиной. В течение заболевания заметны сезонные его обостре­ния, которые сопровождались подъемом температуры.

Анализ клинической картины заболевания убеждает в том, что у больной многоочаговое поражение головного и спинного мозга. Клиническая симптоматика складыва­ется из зрительных нарушений типа ретробульбарного неврита с начинающейся атрофией сосков зрительных нервов, поражения ствола мозга (ядро III пары черепно-мозговых нервов, надъядерное поражение УШ пары - вестибулярная порция, ядерное - X пары). Двигательные нарушения свидетельствуют о поражении варолиева моста и сшитого мозга на грудном уровне (расстройства поверх­ностной чувствительности по проводниковому типу с уров­ня Ds). Астереогноз в руках говорит о наличии демиелинизации задних столбов шейного отдела спинного мозга, а временами возникающее истинное недержание мочи - о патологии на уровне его сакрального отдела. Следует отметить, что заболевание протекало крайне тяжело, про­изошла быстрая генерализация патологического процесса.

На протяжении всего периода наблюдения у больной были отчетливые воспалительные изменения спинномозго­вой жидкости (высокий цитоз до 206/3 и повышенное содержание белка). Указанные изменения спинномозговой жидкости могут свидетельствовать о перивентрикулярном расположении очага демиелинизации. Выраженные изме­нения ликвора воспалительного характера, нарушения чувствительности, быстрое нарастание неврологической симптоматики сближает картину болезни с энцефаломие­литом. Однако течение заболевания - выраженная ремис­сия в начале болезни, неуклонное прогрессирование в даль­нейшем, отсутствие грубых изменений чувствительной сферы (последние обнаруживали тенденцию к уменьше­нию и колебаниям в степени их выраженности) - позво­ляет остановиться на диагнозе «рассеянный склероз».

Мы располагаем также наблюдением, в котором забо­левание началось на 4-й день после профилактической вакцинации против гриппа. Конечно, на основании про­стого совпадения во времени нельзя утверждать, что меж­ду этими двумя событиями существует связь. Однако мож­но предполагать, что указанная вакцинация имела какое- то значение в изменении иммунологической реактивности организма.

Больной С., 34 лет, дважды в течение 3 лет находился в боль­нице с жалобами на слабость в ногах, невозможность передви­гаться, дрожание рук, головы. Через 4 дня после интраназальной вакцинации против гриппа (гриппозных явлений больной не отме­чал) заболела голова, стал неясно видеть. Лечили антибиотиками. Состояние не улучшалось. В статусе определялся горизонтальный крупноразмашистый нистагм, вегетативная и эмоциональная ла­бильность. Ликвор - норма. Вскоре появилось головокружение системного характера, пошатывание при ходьбе. Затем состояние улучшилось, приступил к работе. Однако вскоре появилась неустой­чивость при ходьбе, шум в правом ухе, онемение правого угла верхней губы, лба. Через несколько дней перекосило лицо влево, испытывал боли в глазных яблоках. Неврологический статус: нистагмоидные толчки при крайних отведениях глазных яблок, парестезии на лице справа, периферический парез левого лицевого нерва. Нерезкое пошатывание при ходьбе. После лечения состояние значительно улучшилось. Пошатывание исчезло, парез лицевого нерва значительно уменьшился. Через 5 мес почувствовал недомо­гание с субфебрильной температурой. Вновь появилось пошатыва­ние при ходьбе, слабость в йогах. После стационарного лечения, где был выявлен вестибулярный синдром, парез верхней косой мышцы правого глаза, побледнение височных половин сосков зри­тельных нервов, состояние улучшилось. Год больной работал, затем усилилось пошатывание, снизилось зрение, появилось дрожание головы. Отмечал боли в суставах. Вскоре присоединилось выражен­ное дрожание рук при целенаправленных движениях. Неврологи­ческий статус: отклонение левого глазного яблока кнаружи, гори­зонтально-ротаторный и диагональный нистагм. Поперхивается жидкой пищей, парез мягкого неба справа. Частичная атрофия зри­тельных нервов обоих глаз. Снижение чувствительности в области щеки и языка справа, стволовая вестибулярная симптоматика, по­ражение X нерва справа.

Нижний спастический парапарез, оживление сухожильных и периостальных рефлексов на руках, элементы спастического повы­шения тонуса в мышцах правой руки. Грубое интенционное дро­жание, в связи с чем затруднены все активные движения. Больной не может себя обслужить. При статическом напряжении мышц возникает крупноразмашистый гиперкинез рук, «нет» - тремор головы. Больной не ходит. В положении сидя - грубая атаксия. Задержка при мочеиспускании, запоры. Больной временами депрес­сивен, чаще - эйфоричен. Критика к своему состоянию заметно снижена. Память значительно ослаблена. Интеллект снижен.

Диагноз поставлен на основании многоочагового пора­жения нервной системы, в основном головного, и в мень­шей степени спинного мозга. Отдельные симптомы появи­лись дробно. Вначале преобладали стволовые и зрительные нарушения. В дальнейшем присоединились мозжечковые симптомы и нижний спастический парапарез. Заболевание протекало тяжело. За.3 года больной стал инвалидом I группы.

Мы располагаем сведениями, что родная сестра боль­ного в течение 13 лет страдает рассеянным склерозом.

Можно предположить, что сопутствующие неблагопри­ятные обстоятельства в виде аллергических проявлений, свойственных этому больному (вазомоторный ринит, кра­пивница, экзема, постоянные боли в суставах), и вакцина­ция могли способствовать при известной конституциональ­ной предрасположенности развитию тяжелого демиелинизирующего заболевания.

Наши клинические наблюдения вполне подтверждают связь рассеянного склероза с различными инфекционными и аллергическими проявлениями. Вместе с тем указанные взаимоотношения вряд ли можно назвать прямыми. Не создается также впечатления, что здесь имеют место опре­деленные, постоянно существующие закономерности.

Однако несомненно одно, что процессы ауто- или гетеро сенсибилизации организма, связанные скорее всего с первичной инфекцией, могут определять развитие и тече­ние рассеянного склероза.

В общем комплексе клинических исследований были изучены также приводимые ниже результаты исследований цереброспинальной жидкости, системы крови, показатели коагуляционных свойств крови, результаты электрокардио­графических исследований.

Запись на прием к нейрохирургу

Уважаемые пациенты, Мы предоставляем возможность записаться напрямую на прием к доктору, к которому вы хотите попасть на консультацию. Позвоните по номеру,указанному вверху сайта, вы получите ответы на все вопросы. Предварительно, рекомендуем Вам изучить раздел .

Как записаться на консультацию врача?

1) Позвонить по номеру 8-863-322-03-16 .

1.1) Или воспользуйтесь звонком с сайта:

Заказать звонок

Позвонить врачу

1.2) Или воспользуйтесь контактной формой.